Sjögren sendromu

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.[1][2][3][4][5][6]

İki tür Sjögren sendromu vardır;

  • Primer tip: nedeni saptanamayan
  • Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Vücutta genel bir salgı azalması vardır

Tükürük salgısının azalması[1][4][6]

  • Ağız kuruluğu (xerostomia)
  • Ağız yanması sendromu bulguları
  • Ağız kokusu
  • Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
  • Periodontal patolojiler
  • İnfeksiyonlar (stomatit)
  • Yapışkan dil
  • Tat alma bozukluğu
  • Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)

Gözyaşı azalması[1][2][3][4][5][6]

  • Göz kuruluğu (xerophtalmia)
  • Keratoconjunctivitis sicca

Solunum yolları salgılarının azalması[5][6]

Genital sistem salgılarının azalması[5][6]

  • Vagina kuruluğu
  • İnfeksiyonlar

Başkaca sistem bulguları[3][5][6]

  • Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
  • Pulmoner fibrozis
  • Renal tubuler asidoz
  • Reynaud hastalığı
  • Periferik nöropati
  • Karaciğer fibrozisi
  • Primer amiloidoz
  • Myalji
  • Vaskülitler ve Telangiektaziler
  • Lenfoma riski
  • Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
  • Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

Sjögren sendromunda tanı kriterleri

Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
  • Sürekli göz batması yakınması
  • Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
  • Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
  • Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Sjögren sendromunda klinik-patoloji

Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.[1][2][3][4][5][6]

Ayırıcı tanı

Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:[6]

Kaynakça

  1. Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016
  2. Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017
  3. Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017
  4. Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017
  5. Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017
  6. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.