Buerger hastalığı

Buerger hastalığı (Bürger hastalığı; Thromboangiitis obliterans), küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bir vaskülit türüdür. Ekstremitelerde, özellikle bacaklardaki damarlarda ortaya çıkan trombozla birliktedir.[1][2][3][4][5]

Neden

En önemli neden “tütün” tüketimidir. Tütün dumanı içindeki kimyasallar ve karbonmonoksid damarların iç yüzünü döşeyen endotel hücrelerini bozarak yangıyı ve trombus oluşumunu tetikler. Benzer mekanizma, karbonmonoksid gazının yoğun olduğu çalışma ortamlarında etkilidir (örneğin; kapalı garajlar, oto tamircileri, köprü gişeleri, vb).[2][3][4][5][6] Ricketsiyainfeksiyonunun da risk faktörü olabileceği bildirilmektedir.[7]

Hastaların büyük bölümü 20-50 yaş arası erkeklerdir; ancak, son yıllarda kadınların tütün kullanmalarındaki artış, akciğer kanseri gibi, Bürger hastalığı’nın da artmasına yol açmaktadır. Radyolojik incelemeler (anjiyo ve Doppler ultrasonografi) tanıya önemli katkılarda bulunur. Trombozun sık görüldüğü ateroskleroza zemin hazırlayan diabetiklerde Bürger hastalığı olasılığı çok yüksektir.[2][3][5]

Patofizyoloji ve Bulgular

Özellikle tütün kullananlarda sık görülür. Damarların, akut ataklar yapan kronik bir yangısıdır. Yangının yanı sıra trombozun da bulunması dolaşımı bozar; bu nedenle, ilk ve en önemli belirti özgün bir “ağrı” bulgusudur. Ağrı, çoğu kez yürüyüş sırasında görülür. Yürüyüş sırasında, kas dokularının oksijen ve enerji gereksinmesi artar. Damarlardaki tromboz, kan dolaşımının yetersiz kalmasına ve oksijenizasyonun azalmasına neden olur. Yetersiz oksijen, hücrelerdeki enerji üretimini “anaerob” yöne iter. Anaerob enerji üretimi nedeniyle ortaya çıkan metabolizma artıkları (özellikle laktik asid) dokulara birikir ve ağrıya neden olur. Hasta, dinlenmek için bir üsre hareketsiz kalır (örneğin, bir vitrin önünde durur ya da bir banka oturur), ağrısı geçince yeniden yürümeye başlar; bu tablo “kesik topallama (claudicatio intermittent)” olarak nitelendirilmektedir.[3][6]

Klinik incelemede, nabız siliktir ya da algılanamaz. İleri olgularda, tromboze bölgenin distalinde siyanoz saptanır. Siyanoze derideki kıllar dökülür, ülserleşmeler başlar. Son aşamada saptanan gangren nedeniyle, etkilenen ekstremitenin ampütasyonu gerekir. Benzer patofizyoloji ve bulgular, claudocatio mesenterica olgusunda (Ortner sendromu) da saptanır.[2][3][4][6]

Trombozun sık görüldüğü başkaca vaskülitlerde, otoimmun hastalıklarda ve intravasküler pıhtılaşma riski olan bireylerde Bürger hastalığını taklit eden bulgular görülebilir.[3][5]

Tedavi

Radikal bir tedavisi yoktur. Tütün tüketiminin sonlandırılması birincil tedavi yöntemidir. Dokulardaki oksijensizliği (hipoksi; anoksi) gidfermek için yüksek basınçlı oksijen tedavisi uygulanır. Ağrı kesici ilaçların yetersi kaldığı durumlarda radikal yöntemler uygulanmaktadır. Kan dolaşımının sağlanamadığı hastalarda ekstremite ampütasyonu kaçınılmaz bir sonuçtur.[1][3][4]

En etkili tedavi bir elektrostimulasyon yöntemi olan PhyBack Therapydir. PhyBack Therapy ile damar endotelinden salgılatılan VEGF ve bunun etkisi ile salgılanan Prostoglandin I2 tedavi edici özelliktedir.[8] Ayrıca NO salgılanması ile ağrı tedavisi konusunda çok başarılı sonuçlar ortaya çıkmıştır.


Kaynakça

  1. Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018
  2. Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  3. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  4. Tahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G. Dişhekimleri için Genel Patoloji, Altın Matbaacılık, İstanbul, 1981
  5. Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Circulation, 121(16): 1858-1861, 2010
  6. Tanaka K. Pathology and pathogenesis of Buerger's disease. International Journal of Cardiology, 66(Suppl.1): S237-242, 1998
  7. Fazeli B, Ravari H, Farzadnia M. Does a species of Rickettsia play a role in the pathophysiology of Buerger's disease? Vascular. 20 (6): 334–336, 2012
  8. Hussein EA, el Dorri A. Intra-arterial streptokinase as adjuvant therapy for complicated Buerger's disease: early trials. International Surgery, 78(1): 54-58, 1993

Dış bağlantılar

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.