Bernard-Soulier sendromu
Bernard Soulier Sendromu hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca bir membran reseptör proteini olan glukoprotein 1b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür. Purpura'da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir. Daha çok pediyatrik hastalarda görülür.
Dış bağlantılar
- Bir çalışma28 Mayıs 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
- https://web.archive.org/web/20120110220845/http://www.bernardsoulier.org/
- http://www.B-SS.org2+Ocak+2019+tarihinde+Wayback+Machine+sitesinde+arşivlendi.
- De Marco L, Mazzucato M, Fabris F; ve diğerleri. (Temmuz 1990). "Variant Bernard-Soulier syndrome type bolzano. A congenital bleeding disorder due to a structural and functional abnormality of the platelet glycoprotein Ib-IX complex". J. Clin. Invest. 86 (1). ss. 25-31. doi:10.1172/JCI114692. PMC 296685 $2. PMID 1694864.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.